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파킨슨병의 정의·증상과 약물치료

만성 진행성 퇴행성 신경질환…떨림·느려짐·근육경직 등 증상

2020-06-01 06:00:59 주혜성 기자 주혜성 기자 hsjoo@kpanews.co.kr

개요 
파킨슨병은 알츠하이머병에 이어 두 번째로 흔한 만성 진행성 퇴행성 신경질환이다. 추체외로계의 장애의 의한 질환으로서 '진전마비'라고도 부른다. 진전, 경축, 운동완서, 자세반사 소실 등이 주증상이다. 적절한 치료를 받지 않으면 운동장애가 점점 진행돼 걸음을 걷기가 어렵게 되고 일상생활을 전혀 수행할 수 없게 되기도 한다.

세계적으로 65세 이상에서 1~2%를 차지하는데, 전 인종에서 남녀가 대개 동등한 비율로 발생된다. 사람의 일생에서 발병할 수 있는 확률은 2~3%이며, 환자의 약 60~70%는 50~69세 사이에 발병한다. 

그 원인에 따라 크게 3가지, 원발성 파킨슨병, 속발성 파킨슨병 및 다른 신경과 질환과 파킨슨병이 합병되는 형으로 분류된다.

항파킨슨병의 치료는 주로 levodopa를 사용하면서 시작되는데, 대체적으로 상당기간 동안 치료에 만족할 만한 반응을 보인다. 하지만 약제를 복용한 지 수 년이 지나면 다음 약제를 복용하기 전에 약효가 종료되는 현상이 일어나게 된다.

파킨슨병은 근본적으로 치료가 어렵지만 수술적 방법이나 세포 이식 등 새로운 치료방법들이 계속해서 나타나고 있다.

특징
파킨슨병은 알츠하이머병에 이어 두 번째로 흔한 만성 진행성 퇴행성 신경계질환으로 세계적으로 65세 이상에서 1~2%를 차지한다. 파킨슨은 특징적 임상 증상으로 진전(떨림), 근육 강직 그리고 몸동작이 느려지는 서동 등의 운동장애를 나타낸다. 

적절한 치료를 받지 않으면 운동장애가 점점 진행하여 걸음을 걷기가 어렵게 되고 일상생활을 전혀 수행할 수 없게 되기도 한다. 주로 노년층에서 발생하는 질환으로 연령이 증가할수록 이 병에 걸릴 위험은 점점 커지게 된다. 

뇌 깊숙이 위치한 중뇌의 흑색질(substantia nigra) 부위 신경세포가 줄어든다. 흑색질에 있는 신경 세포들은 신경전달물질(neurotransmitter)인 도파민(dopamine)을 생산하는데, 이 물질은 운동을 조화롭게 이루어지도록 하는 신경 회로에 윤활유 같은 역할을 한다. 

이러한 도파민이 정상 수준보다 80%이상 줄어들면 특징적인 증상인 진전, 강직, 서동, 균형 장애 등의 이상 운동 증상이 나타나게 된다. 

현미경으로 보면 손상 받거나 죽은 흑색질의 신경 세포 내에 루이체(Lewy body)라고 불리는 둥근 소체가 보이는데 이것은 파킨슨에서 나타나는 특별한 병리학적 소견으로 간주된다. 


초기에는 특징적인 증상들이 나타나지 않거나 증상이 있다 하더라도 유사한 증상을 보이는 다른 질환과의 감별이 쉽지 않아 병이 한참 진행된 후에야 파킨슨병이라는 사실을 알게 되는 경우가 많이 있다. 비교적 특징적인 임상양상을 가지고 있으며 주로 나타나는 증상들은 운동기능과 관련된 것들이 많다. 

이외에도 다른 계통의 이상 증상들이 자주 동반된다. 따라서 주요증상들은 크게 운동기능과 관련된 증상들과 그 이외의 다른 증상들로 나눌 수 있다.



1. 주요 임상 증상
△진전(震顫, 떨림, Tremor) 
진전은 파킨슨의 가장 초기에 흔히 보이는 증상으로 약 70% 환자에서 나타난다. 진전은 불수의적이고 비교적 규칙적이며 근육에서 발생하는 진동(oscillation)이라 할 수 있다. 

진전은 주로 가만히 앉아 있거나 운동을 하고 있지 않을 때 나타나는 특징을 가지고 있다. 또한 한쪽 팔이나 다리에서 먼저 시작되는 비대칭성을 보인다. 

엄지손가락과 둘째손가락을 비비는 듯한 동작(환약을 돌려 뭉치는 듯한 동작, pill-rolling tremor)을 특징적으로 보이다가 종종 팔, 다리 전체에서 보이기도 하고 때로는 턱, 혀 혹은 머리에서도 보일 수 있다. 

△서동(徐動, 운동완서 또는 느려짐, Bradykinesia)
서동은 대표적인 파킨슨의 증상으로 몸의 움직임이 느리고 그 운동의 진폭이 작아지는 상태이다. 전체적인 행동이 느려지고 얼굴표정이 감소해 가면서 상 얼굴(masked face)이 된다. 목소리가 작고 가늘어지는 현상(hypophonia), 글씨를 쓸 때 글자의 크기가 작아지는 현상(micrographia)이 나타난다. 보행 시 팔 흔들림의 진폭이 감소하고 다리가 끌리는 현상이 나타나게 된다. 서동이 심해지면 결국에는 전혀 움직일 수 없는 무동(無動, akinesia)증까지 나타날 수 있다.

△강직(剛直, 근육의 경직, 경축, Rigidity)
강직은 몸이 뻣뻣하게 되는 것을 말한다. 강직이 있으면 다른 사람이 환자의 팔을 펴려고 할 때 마치 일부러 안 펼쳐지려고 힘을 주는 듯한 느낌을 받게 된다. 마치 로봇과 같이 움직이는 듯한 인상을 준다. 

또한 환자의 팔을 굽힐 때 마치 납으로 만든 파이프를 굽히는 것 같은 기분이 느껴지며 천천히 굽혀보면 톱니바퀴를 돌리는 것처럼 규칙적으로 오는 저항감을 느끼게 되는데, 이를 톱니바퀴성 강직(cogwheel rigidity)이라고 한다.

△자세 불안정(Postural instability) 
자세 불안정은 병이 진행하면서 나타난다. 처음에 환자나 보호자는 이러한 장애를 잘 느끼지 못하고 점점 진행하면 자세의 불안정으로 인해 자꾸 넘어지게 된다. 

또한 환자에게 많은 고통을 주는 증상으로 동작동결(freezing)이 있는데, 이는 의도적으로 어떤 일을 하려고 할 때 몸이 마치 얼어버린 것처럼 꼼짝하지 않는 증상이다.

△보행장애(Gait disturbance)
보행장애는 보폭이 작아지고 발이 지면에서 많이 떨어지지 않으며 발을 끌면서 걷는 것이 특징이다. 또한 보행 시 팔의 흔들림이 점차 작아지고 나중에는 팔이 흔들림 없이 약간 굽혀져 몸 옆에 붙은 상태로 걷게 된다. 

환자가 보행을 시작할 때 마치 발바닥이 땅에 붙어버린 것처럼 움직여지지 않거나, 반대로 다시 멈추려 하면 마음대로 걸음이 멈춰지지가 않아 앞으로 쓰러지는 수도 있다. 

또한 보행 시 환자의 상체가 약간 앞으로 굽어져 있고 무릎과 팔꿈치가 굽혀져 있는 이상한 자세를 취할 수도 있다.

△기타 운동기능과 관련된 증상
드물게 근육긴장이상증(dystonia)이나 이상운동증(dyskinesia)이 나타난다. 이는 오랫동안 파킨슨 치료 약제를 복용한 환자에서 부작용으로 나타나는 경우가 많다. 하지만 일부 환자, 특히 젊은 환자에서는 약제와 무관하게 병의 초기에 나타나는 경우도 있다.

2. 비운동 증상
비운동 증상은 거의 대부분의 파킨슨 환자에서 나타나며 이러한 비운동 증상은 병 자체에 의해 나타나는 고유한 증상과 약물치료 이후에 나타날 수 있는 증상 등으로 나눌 수 있다. 

특히 배뇨장애(야간뇨, 빈뇨), 후각이상, 변비, 기억력저하, 우울감, 불안, 불면 등의 증상은 매우 흔하게 나타나는 증상으로 일부에서는 운동증상보다 이러한 증상들이 환자들을 더 힘들게 만들 수도 있다. 

또한 냄새를 잘 못 맡는 것이나 생생한 꿈(렘수면장애), 우울, 변비 등 일부 증상들은 파킨슨의 운동이상 증상이 나타나기 전부터 환자들에서 이상을 보이기도 한다. 

△주요 자율신경계 이상 증상
1) 배뇨장애(Urination dysfunction) 
배뇨장애는 자율신경계 이상 중에서 가장 흔히 경험하는 증상이다. 이런 증상에는 소변이 방광에 가득 차 있어도 소변이 잘 안 나오거나 방광에 소변이 없어도 자꾸 소변이 보고 싶은 증상, 소변이 갑자기 나오려고 하는 요급, 소변을 자꾸 실수하는 요실금 등의 증상이 있다.

2) 체위성 저혈압(Postural hypotension)
체위성 저혈압은 가만히 앉아 있거나 누워 있다가 갑자기 일어설 때 혈액이 갑자기 하지로 쏠리게 되면서 혈압이 갑자기 저하되는 현상이다. 이런 경우 핑 도는 듯한 어지러움을 느끼거나 심하면 실신을 할 수도 있다.

3) 이상감각(Paraesthesia)
이상감각 증상은 주로 통증이다. 주로 팔다리, 허리, 목 근육에서의 통증을 호소하게 되는데, 이러한 부위의 통증은 파킨슨의 운동증상과 밀접한 관계가 있다. 이 외에도 주로 다리에서 불쾌하게 뜨겁거나 찬 기분이 나타날 수 있다. 

또한 다리에 뜨겁게 타는 듯한 이상감각증상, 벌레가 피부 위로 기어가는 듯한 이상감각증상, 심한 피부 간지럼증 등의 증상이 나타날 수 있는데 이런 증상들은 주로 밤에 나타나 환자의 수면을 방해하는 요인이 된다. 

△주요 정신기능 이상
1) 정서장애
정서장애에는 흔히 우울한 기분을 느끼는 경우가 많은데 이는 질환에 대한 환자의 정상적인 반응으로도 나타날 수도 있고, 뇌 안에서 유지되던 신경전달 물질들의 균형이 깨지는 생물학적인 요인으로도 나타날 수도 있다. 

2) 수면장애
수면장애는 파킨슨 자체의 증상으로 몸을 가누기 힘들게 되면 이로 인한 불편함으로 잠들기가 어렵게 될 수 있다. 하지만 환자에게 실제로 문제가 많이 되는 경우는 잠을 자다가 자꾸 깨는 경우이다. 

또한 수면 중에 소리를 지르거나 몸을 심하게 움직여 주변 사람이 놀라기도 하고 또한 수면에 방해를 받는 일이 자주 있다. 파킨슨병에서 비교적 특징적으로 관찰되는 것은 다리에 이상감각을 느끼거나 주기적인 다리의 이상운동으로 인해 잠을 깨는 경우이다.

참고자료
국내 허가사항
미 FDA 허가사항
대한신경과학회지
파킨슨병치료제, 최병철
각종 인터넷 자료

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